Malattie Metaboliche Rare
Fenilchetonuria
Articoli recenti
2024-12-17 00:00:00
Aderenza alla dieta a basso contenuto di fenilalanina nei pazienti con fenilchetonuria: identificati i fattori che la influenzano
Una nuova review sistematica ha identificato i principali elementi che condizionano l’aderenza alla dieta nei pazienti con PKU, suddividendoli in fattori legati alla famiglia, fattori specifici del paziente e correlati alla terapia.
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2024-10-09 00:00:00
Fenilchetonuria: una prima SURVEY esploratoria tutta italiana ne rivela gli UNMET NEEDS
I pazienti con fenilchetonuria (PKU) devono seguire una dieta restrittiva per mantenere i livelli di fenilalanina sotto controllo, sostituendo le proteine naturali con formulazioni speciali. La dieta è difficile da seguire, causando scarsa aderenza e impatti psicologici significativi. Oltre alla dieta, sono disponibili trattamenti come sapropterina e pegvaliasi, ma solo per specifiche categorie di pazienti.
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2024-09-16 00:00:00
La dieta nei soggetti con fenilchetonuria: lo stato dell’arte
La PKU si tratta con una dieta povera di proteine per ridurre la fenilalanina. Le variazioni nella dieta dipendono da fattori socioculturali e locali. Monitorare gli apporti nutrizionali può migliorare la salute dei pazienti.
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2024-05-22 00:00:00
Gestione dei pazienti con fenilchetonuria in terapia enzimatica sostitutiva
Un comitato di esperti italiani ha redatto raccomandazioni per gestire la fenilchetonuria (PKU) con pegvaliase, enfatizzando l'importanza di un team multidisciplinare, della valutazione preliminare dei pazienti e del monitoraggio frequente. Questo approccio mira a migliorare l'efficacia e la sicurezza del trattamento, ottimizzando la qualità della vita dei pazienti affetti da PKU.
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